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长庚医师赴蒙古 大爱救亚伯氏症孩子

发布于2019-09-11 16:51:14 来源:laishu.com 作者:Laishu
导读: 财团法人罗慧夫颅颜基金会与长庚纪念医院共同筹组的用爱弥补义诊团由林口长庚整形外科部罗纶洲部长率领赴蒙古国乌兰巴托国立妇幼医院进行一年一度的义诊。此行共为22名唇颚裂患者完成手术,也决定协助1位患有亚伯

财团法人罗慧夫颅颜基金会与长庚纪念医院共同筹组的用爱弥补义诊团由林口长庚整形外科部罗纶洲部长率领赴蒙古国乌兰巴托国立妇幼医院进行一年一度的义诊。此行共为22名唇颚裂患者完成手术,也决定协助1位患有亚伯氏症的患者来台治疗,希望让孩子重拾笑颜,展开不同的人生。

亚伯氏症候群是一种罕见的自体显性遗传疾病,绝大多数的患者属自发性突变。其特征为颅骨骨缝过早闭合、颅颜畸形与严重的对称性并指趾。发生率约是1/16000到1/20000。

研究发现主要与P253R及S252W基因突变有关

253R基因突变通常跟较严重的并指有相关,以及较严重的颅缝早闭症有相关,但通常不会出现腭裂。252W基因突变通常会出现腭裂,但是并指较不严重,头颅的问题也较不严重。裂通常是很轻微的腭裂,只有软腭,但会合并较高的硬颚,所以呼吸道可能会较小。

治疗以重建美观及功能良好的手为最终目的

其他内脏器官功能及结构可能有病变,可能影响智力,该病无法治愈,外观可以接受手术矫正,1岁前可以施行颅骨重建减压手术、额骨及上眼眶骨移前手术,并于3岁前完成手指并指分离手术,7岁前接受中脸部移前手术,直到成长后进行牙齿矫正手术与正颚手术。

预后并发症包括:潜在的眼睛或脑部损伤、伤口感染、脑脊随液渗漏、颅内压上升与水脑、呼吸道阻塞与睡眠呼吸暂停。若没有及早进行颅缝切开术,则会导致脑部受压 与智能障碍。改良式的手术可赋予患童在智能发展、身体能力、社会接受度上发挥到最大的潜能。然而,早期的颅缝切开术可能无法改变智能结果。亚伯氏症候群的前需审慎评估,并指分离手术最困难的地方,在于血管神经分布预测,此外术前影像学的判读与术后伤口的照顾,预防感染与复健都是治疗的重点。

经罗慧夫基金会与长庚医疗团10年的合作与努力,蒙古儿童大医院的颅颜团队目前已建立完整的颅颜团队,期待日后可提供当地患者更好的医疗服务。

资料来源:http://www.uho.com.tw/hotnews.asp

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