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伤“心”的川崎症好发季来了!

2018-02-17 01:47 来源:laishu.com 作者:Laishu
导读: 5月是川崎症好发的季节5岁以下小孩需特别注意发烧会超过5天──您认识他吗?川崎症!儿童发烧烧坏的竟是心脏,而变成心脏病儿童,您不可不认识的“川崎症”!川崎症是什么怪病?川崎症(KawasakiDisease,又称:川崎氏症、川崎病、皮肤淋巴黏膜症候群)到底是一个什么奇怪的病呢?发烧的急性期会让家长...

5月是川崎症好发的季节

5岁以下小孩需特别注意

发烧会超过5天

──您认识他吗?川崎症!

儿童发烧烧坏的竟是心脏,而变成心脏病儿童,您不可不认识的“川崎症”!

川崎症是什么怪病?

川崎症(Kawasaki Disease,又称:川崎氏症、川崎病、皮肤淋巴黏膜症候群)到底是一个什么奇怪的病呢?发烧的急性期会让家长如热锅上蚂蚁般奔波,甚至医护人员毫无头绪且不知所措,不管如何治疗或检查还是每天发烧。那怎么办呢?

惟有先对这一个疾病有初步的了解与认识,一旦小孩发烧超过5天时,请您一定要想到川崎症,一定要提醒您的医师来排除川崎症的可能性,这样宝贝就可以尽量免除这儿童后天性心脏病“川崎症”的威胁。川崎症是什么奇怪且难缠的病症?且看下文说明。   

话说2009年台湾儿科医学会官方问卷统计分析500多名儿科的专科医师,结果发现“川崎症”被票选为“儿科十大棘手疾病之首”,竟连对儿科最擅长的儿科专科医师也对川崎症感到棘手,那么其他的非儿科医师、护理人员及家属肯定更加感到这个疾病的变化多端。

川崎症是一种多系统血管发炎症候群,目前造成的原因仍不清楚。可能与基因、环境、饮食、种族有关,但尚无定论。由1967年日本的川崎富作医师首先发现。在许多国家,川崎症已成为后天性心脏病的主要原因,且其好发率正逐年上升中(在台湾每10万个5岁以下病童,约会有69个川崎症病童,好发率仅次于日本的236和韩国的124)。所以台湾的好发率是全世界第三高,每年会有1000个新增的个案,身为家长的您不得不慎!

川崎症一二三四五症状口诀

川崎症的临床表现特点为:

1. 双侧非化脓性结膜炎(红眼睛)

2. 扩散性的口腔黏膜发炎(嘴唇干裂甚至流血或/及草莓舌)

3. 多形性皮肤红疹(任何皮肤红疹均要注意)

4. 四肢末端充血浮肿与脱皮(脱皮一般会于退烧以后出现)

5. 颈部淋巴结肿大病变(通常是单侧)

若出现上列4个或4个以上主要症状,加上持续发烧大于5天以上,即可确定川崎症的诊断。

这个表现特色相当不好记住,因此高雄长庚医院发明了全世界首创的川崎症速记口诀:

一个嘴巴干裂

二个眼睛红肿

三只手指触摸颈部淋巴结肿大

四肢肿胀

五就是五天发烧和很多皮肤疹

诊断不易!发烧超过5天应考虑川崎症!

但目前仍没有任何一种临床检验可以提供当作川崎症的诊断标准。也就是说无法单做检查或检验来确诊川崎症,所以家长更应该注意所有发烧大于5天的病童,并时时检视幼童的症状。笔者建议出现异常症状时可以利用智能手机拍照,以提供就医时医师参考及适时提醒幼童主治医师考虑排除川崎症的可能性。

除诊断标准要件所含的临床表现外,还有一些常见的非特异性临床特征,包括:躁动、虹彩炎、无菌性脑膜炎、暂时性缺血性脑中风、咳嗽、呕吐、腹泻、腹部疼痛、胆囊水肿、尿道炎、关节痛、关节炎、白蛋白指数低下、肝功能上升、动脉廔管形成甚至心脏衰竭…等现象。在一些新生儿必须接种卡介苗疫苗的国家中,川崎症也会有相当大的比例造成接种部位的红肿或溃疡,高雄长庚的病童约有一半的比例会有卡介苗接种部位反应。所以发烧的小孩都要看一下卡介苗接种处是否红肿,若是红肿就需排除川崎症的可能。

川崎症虽然经过专家学者努力的探讨了几十年,仍是一个充满未知的疾病。就目前已知的证据来推论,川崎症可能是由某种病原体感染后,引起特定体质的宿主产生过度之免疫反应或反应失调,进而造成全身性的血管发炎。虽然目前诊断方面仍须靠临床症状的组合,但仍有一些辅助性的指标可用于提高诊断的正确率,尤其是非典型川崎症。如白蛋白指数、尿液常规检查、白血球个数、血小版个数、血色素及肝功能指数。若是不明原因发烧超过5天,建议须要做以上辅助性指标的追踪检查,以及时确诊川崎症。

及时正确治疗,以免伤“心”!

川崎症虽会烧坏心脏,造成心脏血管损伤或甚至死亡,但请别担心,现今,单一高剂量的静脉免疫球蛋白是川崎症治疗的特效药,只要及时诊断并正确治疗,注射12小时并结合阿斯匹灵,便不会产生心脏之后遗症。静脉免疫球蛋白治疗川崎症会显著的减少发烧的时间、全身性发炎症状及广泛性的冠状动脉损伤。因此治疗还是以“高剂量静脉免疫球蛋白”为主,且必须发烧持续达45天才给予静脉免疫球蛋白治疗较为恰当,若太早给予,预后不会比较好。

对于免疫球蛋白治疗失败的高危险群,能在免疫球蛋白之外辅助以类固醇治疗2星期,更可以大大降低冠状动脉病变的比率。这不啻是另一项治疗的好武器!冠状动脉病变仍是川崎症最严重的后遗症,尤其是冠状动脉瘤的产生可能造成一生的影响,不得不慎!因此对于高危险群的病童必须尽早给予第二次免疫球蛋白或其他的辅助性抗发炎药物,以降低冠状动脉瘤的发生率。

五月是川崎症的好发季节,幼童发烧莫轻忽,别让川崎伤了心!

◎高雄长庚郭和昌医师成立了:

川崎症中心|川崎症门诊|中华川崎症关怀协会

◎更多相关资讯:

川崎症官网www.kawasaki-disease-taiwan.com

郭和昌(川崎达人Kawasaki郭)

现职:高雄长庚医院儿童内科副教授主治医师、亚洲排名第一之川崎症专家

学历:阳明大学医学士、长庚大学临床医学博士

经历:美国过敏气喘及免疫学院国际院士(FAAAAI)、2013年国科会吴大猷纪念奖

文╱高雄长庚医院儿童内科副教授主治医师  郭和昌

辑╱张玉樱

照片提供╱潘朵拉专业儿童摄影(可爱宝宝康博淳,照片与内文无关)

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