肺动脉高压其实是属于一种恶性疾病，对生命的威胁是比较大的，如果一直得不到有效正确的治疗，那么患者就容易死于难以纠正的右心衰竭，平均的存活只有两三年。
1、肺动脉高压可分为特发性、家族性、相关疾病所致的、新生儿持续肺动脉高压和肺静脉或毛细血管病变引起的这几大类。肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其自然病程常常因为诊断的延误而导致患者病情加重，如无正确治疗，很快会死于难以纠正的右心衰竭，平均生存时间为2~3年，且国内外均呈逐年增多的趋势。
2、目前肺动脉高压没有特效的康复方法。治疗目标是改善患者的症状和生活质量，阻止病程的进展，如果可能则诱导疾病逆转。传统治疗方案包括抗凝、吸氧、强心、利尿和钙离子拮抗剂，但疗效有限。而且国内钙离子拮抗剂虽然被广泛应用，但用药不规范、缺乏急性血管扩张试验的结果来作为依据，目前只有不到百分之十的特发性肺动脉高压患者对钙离子拮抗剂敏感。国际上已经广泛使用内皮素受体拮抗剂、前列环素和磷酸二酯酶抑制剂等来有效治疗此疾病，但这些药物昂贵，中国患者很难自己承担费用。
3、特发性肺动脉高压死亡率较高，特发性肺动脉高压患者诊断后的存活时间为2.8年。百分之七十五病人死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期1.9年；有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。及时早期诊断治疗可使百分之二十病人的病情稳定，甚至痊愈。硬皮病患者一旦出现肺动脉高压，如不控制，患者多数一年内死亡。
4、肺动脉高压病人中，百分之六十以呼吸困难作为主诉，而检查时百分之九十八病人存在活动后的气短。如临床医师注意到患者有无法解释的气短，X线胸片有右心室肥大、肺动脉段突出而不能以常见的慢性阻塞性肺病、风心病、先心病、冠心病等疾病解释，即应想到本病的可能性，积极进行超声心动图、心导管等检查检测肺动脉压力，并做有关系列检查，争取早确诊，早治疗。
2020-11-24 04:09:53
