肾性尿崩症如何诊断，会有什么临床表现

肾性尿崩症对于肾脏和膀胱的负荷是很大的，如果长时间这样会导致肾脏功能衰竭的。肾性尿崩症的临床表现一般是很明显的，比如会有多尿、身体发热、膀胱膨胀等。

诊断

(一)临床表现

1.发病情况遗传性者90%发生于男性，伴性显性遗传，多为完全表现型，病情较重。女性较少，女性传递一般无症状。多为不完全表现型，病情较轻。多于出生后不久即发病，但也杏推迟至10岁才出现症状的。

2.症状

(1)多饮、烦渴。

(2)多尿、持续性低渗尿。

(3)智力及生长发育障碍等。

(4)新生儿常因脱水而出现高热、惊厥，随年龄增加症状可逐渐减轻。

(5)多尿可发生膀胱膨胀及。肾盂积水。

(二)实验室检查

1.尿比重:尿比重降低(1.001～1.005)、尿渗透压多在50～180mmol/L

2.血液化验

(1)因血液浓缩，血红蛋白及血细胞比容升高。

(2)血钠、血氯升高。

(三)诊断试验

1.高渗盐水试验无反应。

2.血管升压素试验无反应(不完全表现型者可有部分反应)。

当血浆渗透压为280mmol/L时，血浆精氨酸升压素显著增高，一般不做禁水试验，因可增加失水危险。