70岁吴爷爷日前由颈部、前胸、耳后、后背开始，再蔓延至上下肢，全身长满水疱，原以为是天气寒冷导致皮肤干痒，便自行涂抹药膏减缓症状，没想到破掉后引发溃疡，宛如大面积烧烫伤般骇人，就医经血清检查，发现血清中有对抗表皮细胞连结因子的自体抗体，而确诊为罕病“天疱疮”，经类固醇及免疫抑制剂治疗后，总算恢复光滑健康的皮肤，皮肤疼痛感逐日降低。

亚洲大学附属医院副院长、过敏免疫风湿科主任蔡肇基表示，吴爷爷为茶农，可能是清洗茶叶时，皮肤接触到农药而产生自体抗体，继而全身性出现大面积水疱和溃疡，因睡觉时容易压到伤口，使他必须趴睡，造成睡眠品质低下，且除了背部溃烂成一片外，手肘关节处也陆续出现水疱，不得不就医治疗。

天疱疮为自体免疫疾病 严重恐死亡

“天疱疮”是一种自体免疫疾病，发生率仅约20万分之一，常见于中老年人，病因可能是体内淋巴细胞失调，自体抗体会破坏表皮细胞及细胞之间连结因子，因此皮肤会有松弛型水疱，破坏皮肤黏膜的正常结构，使得皮肤、黏膜发炎剥离起水疱，甚至溃疡，若没有及时治疗，当引发全身性天疱疮时，会有全身烫伤脱皮，容易血浆流失及受细菌感染，大面积脱皮还需住烧烫伤病房换药治疗，严重者会有继发性感染，甚至死亡，一年内死亡率高达75%。

水疱遭压迫时会疼痛无比 需吗啡止痛或使用免疫抑制剂

蔡肇基主任指出，天疱疮的症状为全身性水疱、反复性口腔溃疡，及鼻黏膜水疱，多数患者以黏膜和皮肤症状为主，因表皮细胞连结因子被破坏，皮肤会因用力擦，或用力压而起水疱，水疱遭压迫时会往外蔓延，疼痛无比，换药时都需要注射吗啡止痛，例如躺卧时的背部、手肘与衣服接触处等，当小水泡破裂后，便会形成疼痛性溃疡，严重时会使全身皮肤剥离，产生犹如大面积烧烫伤的情形。

治疗方面，蔡肇基主任表示会依患者严重程度作选择，如症状较轻微的患者，可使用类固醇或免疫调节剂治疗，若已产生全身性皮肤的影响，则需使用免疫抑制剂，甚至搭配血浆透析或血浆置换术治疗。

蔡肇基主任建议，由于天疱疮发生原因不明，目前医学上尚未有治愈的方法，临床上只能依照症状治疗，未来仍有复发的可能，因免疫系统是会随着环境变化的，故提醒患者应饮食均衡、规律运动并维持充足睡眠，避免阳光过度曝晒，才能降低复发的风险。

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