一名五十岁的男性军人发觉手指发紫、不断掉发，且感冒总是好不了，一开始以为只是工作压力大，渐渐地工作上开始越来越吃力，进而赶紧就医并确诊为硬皮病，且同时并发雷诺氏现象及间质性肺病，不只手指头受雷诺氏现象影响发黑坏死、疼痛难耐，如同木乃伊般，肺部更因间质性肺病产生纤维化现象，只好办理退伍在家卧床静养，时不时还得因肺部感染入院治疗，生活不堪其扰。



硬皮病侵袭肺部 纤维化使肺部硬化

收治该名病例的台北荣民总医院过敏免疫风湿科蔡长祐主任表示，肺是人体呼吸系统中的重要器官，如同一块柔软的海绵，肺泡是海绵中的细孔，而肺泡与血管间的间隙则称为间质。当人呼吸将空气吸入肺部时，便能经此将肺泡中的氧气交换至血管血液，并将二氧化碳从血液中排出至肺泡，进而呼出至大气，来回以维持人体机能。

硬皮病是自体免疫疾病，会使结缔组织的纤维异常增生，沉积于身体各处，导致皮肤和内脏器官结疤硬化、纤维化。若并发间质性肺病侵犯至肺部，便会使肺部间质发炎，进而产生纤维造成纤维化，使肺部失去弹性犹如变硬的海绵。



台北荣民总医院过敏免疫风湿科蔡长祐主任

患者七成并发间质性肺病 为硬皮病主要死因

蔡长祐主任强调，硬皮病并发间质性肺病是患者的主要死因，他们之中有七成至八成会并发间质性肺病，甚至进一步导致肺纤维化，当肺功能下降，无法顺畅地进行氧气交换，患者血氧浓度降低便会因此产生咳嗽及喘的症状，也较容易感到疲累，不仅造成平时工作、生活上的不便，最终甚至会因呼吸衰竭而死亡。

然而，因肺部侵犯初期症状较不具特异性，患者常因此忽视肺部并发症的危险，蔡长祐主任呼吁硬皮症患者应随时留意肺部健康状况，一旦出现长达1个月以上的慢性干咳、喘、累等症状时，应主动告知医师，及早安排检查、治疗。

新开发药物延缓纤维化 助患者延长生命

蔡长祐主任表示，过去面对肺纤维化，仅能使用支持性疗法，或等待肺脏捐赠替患者进行肺脏移植，否则别无他法。但近期硬皮病并发间质性肺病已有正式核准药物，能改善间质性肺病对硬皮病患者的影响。期待未来药物的长期效果可提升患者治疗品质，保障患者能负荷日常生活，更期待能早日通过健保给付，让更多患者获得良好的照顾。

硬皮症相关问题，建议咨询过敏免疫风湿科。

图文创作：健谈

专家咨询：台北荣民总医院过敏免疫风湿科 蔡长祐主任

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