32岁的林小姐,发现自己最近几个月每当工作到下午,双眼眼皮就会下垂,甚至出现看东西一个变两个的情形。她担心是眼皮松弛或眼睛出了问题,于是去看眼科门诊,眼科医师怀疑她罹患肌无力症(Myasthenia Gravis),转介到神经科检查。

60岁的王先生,这阵子常觉得很疲倦,稍微动一下就全身无力,容易喘,说话也变得含糊,休息一下会暂时恢复。近日感冒后症状更明显,因为呼吸困难送到急诊,接受紧急插管后,诊断为重症肌无力危症(myasthenic crisis),做了血浆置换治疗,顺利出院。
以上两人都罹患了肌无力症,症状表现却差很多。到底肌无力症是什么样的病呢?
致病机转
肌无力症是发生在神经肌肉交界处的自体免疫疾病。神经能控制肌肉的运动,讯号从神经发出后,要传递到肌肉,肌肉才会有动作。神经细胞末梢会释放出一种称为乙酰胆碱(acetylcholine)的化学物质,与肌肉细胞上的乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor)结合后,引发一连串的化学反应,使得肌肉 细胞开始收缩。而肌无力症患者由于体内产生一种“抗乙酰胆碱受体抗体”,这个抗体会破坏乙酰胆碱受体,使得乙酰胆碱无法与肌肉细胞上的受体结合,讯号传不下去,肌肉也就无法动作,所以变得无力。简单来说,这就像大队接力比赛,棒子要传给下一棒却没人出来接一样。
临床症状及诊断
肌无力症并不少见,好发于年轻女性及老人。因为影响肌肉的范围大小不一,所以临床症状才会这么多变。比较轻微的以影响眼睛肌肉为主,医学上称为“眼肌型”,表现就以眼皮下垂、复视为主,年轻女性比较多见。严重的称为“广泛型”,影响到全身肌肉,所以会四肢无力,而且以近端肌肉为主。例如呼吸肌无力造成呼吸困难,咽喉肌肉无力造成说话或吃东西不顺等,症状比较复杂。
以往因为医学比较不发达,一旦影响到呼吸肌导致呼吸衰竭,许多患者就因此过世了,所以才会称为“重症肌无力”。现在因为治疗的进步,大部分只要及时处理都可以救回一命。有些患者的初期症状只局限于部分肌肉,但后来可能会变成广泛型。
肌无力症另一个重要的特征是症状起起伏伏,活动会使症状加重,但休息后就会部分或完全缓解。因为这也是一种自体免疫疾病,所以在身体的免疫系统承受压力时,例如感冒或有其他感染、过度劳累、面临重大压力等,症状容易恶化。肌无力的患者中,一部分与胸腺瘤有关,通常必须接受胸腺瘤切除手术,症状才可能得到比较好的控制甚至痊愈。
要确诊肌无力症,目前常用的方法有抽血验血清中抗乙酰胆碱受体的抗体、重复刺激试验、单纤维肌电图,以及Edrophonium试验。
如何治疗?
随着现代医学对肌无力症的了解,治疗方式已有一些进步,主要分成一般治疗及特殊治疗:
● 一般治疗
以药物为主,最常使用的第一线药物是乙酰胆碱酶抑制剂(acetylcholinesterase inhibitors),也就是俗称的“大力丸”。乙酰胆碱酶存在于神经肌肉交界处,会把神经细胞分泌的乙酰胆碱分解,而这类药物会抑制乙酰胆碱酶,让交界处的乙酰胆碱数量变多,增加与肌肉细胞上乙酰胆碱受体的结合率,改善讯号传递,肌肉收缩就会比较正常。所以,大力丸主要是改善无力的症状。



















































