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罕见疾病-多条颅缝早闭症 医吁:及早扩张脑容量 把握大脑黄金成长期

发布于2019-11-26 21:51:01 来源:laishu.com 作者:Laishu
导读: 报导/黄慧玫图片设计/Darren咨询专家&图片提供/林口长庚纪念医院整形外科主治医师卢亭辰“颅缝早闭症”发生的原因不明,在亚洲的发生率约3/10000,在台湾1年大概有20~30个宝宝罹患;而“多条


报导/黄慧玫 图片设计/Darren 咨询专家&图片提供/林口长庚纪念医院整形外科主治医师 卢亭辰

“颅缝早闭症”发生的原因不明,在亚洲的发生率约3/10000,在台湾1年大概有20~30个宝宝罹患;而“多条颅缝早闭症”更是罕见,占所有颅缝早闭症约20%,部分是因为基因突变造成。

卢亭辰解释,人类头骨上的颅缝分为:前额颅缝、冠状颅缝、矢状颅缝及人字颅缝。其中,前额颅缝约在出生后7至8个月愈合,其他颅缝都要到成年之后才会愈合,如果任一颅缝提前愈合就称为“颅缝早闭症”,多个颅缝提前愈合就称为“多条颅缝早闭症”。

罹患颅缝早闭或多条颅缝早闭,一般能从宝宝外观就可看出,但须由电脑断层影像学检查才能确诊。卢亭辰表示,由于宝宝还未发育完成,多数的多条颅缝早闭症会造成宝宝眉骨凹陷、头颅宽扁、头顶较高,像卡通辛普森家庭里成员的头型。
除了头型异常之外,更让人担心的是,宝

大家熟知的罕病像是克鲁松氏(Crouzon氏)症、爱伯特氏(Apert氏)症,Pfeiffer氏症候群都是属于这类型的多条颅缝早闭疾病。



卢亭辰表示,

近几年来,则较常使用“头颅扩张牵引器”做为治疗方式。他解释,

手术仍须将头颅骨锯开,所以伤口跟传统手术的伤口一样,差别是,不需重组拼凑,可以缩短手术时间、范围较小、失血量较少、风险较低,也不受头骨较薄的限制,在宝宝6个月到1岁之间就可以进行,且能有效把头骨扩张。

“头颅扩张牵引器”在欧美及亚洲先进国家已使用多年,其成效被大受肯定。

一般来说,经由扩张牵引后,约可生成2~2.5公分的骨头在锯开的缝隙内,后颅部扩张后的容量会比做前额扩张的容量多30%,而且借由慢慢拉撑,也不会有头皮不够扩张的问题。缺点是,需在植入后几个月取出,以及牵引器故障问题造成手术失败的风险。

此外,牵引器费用较高,并非每个家庭都能承担。此次,林口长庚医院使用医院公益基金加上罗慧夫基金会的资助,让吴小妹顺利在1岁前就接受头颅牵引器治疗,抢救了大脑的发育黄金期,也让头型接近正常。半年后,吴小妹需再进行前额塑型手术,才完成全头颅骨的治疗。

卢亭辰鼓励所有有颅缝早闭或多条颅缝早闭宝宝的家长,不要沮丧或放弃治疗,因为经过积极治疗后的宝宝,还是可以和一般孩子一样,有个快乐的童年和可期待的人生。



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