【健康医疗网／记者林怡亭报导】体力变差、头晕、疲倦，皮肤常瘀青，以为只是没睡好？小心是罕病“非典型溶血性尿毒症候群”（简称aHUS）作祟，若延误治疗恐造成一辈子洗肾，甚至危及性命！非典型溶血性尿毒症候群是一种相当罕见的遗传疾病，因补体调节因子突变，导致补体系统失控，身体长期发炎处于凝血功能过高状态，造成全身性微小血管血栓及溶血与血小板低下，常见的病变是肾衰竭。

aHUS无特殊症状 这三大情况别轻忽

彰化基督教医院血液肿瘤科主治医师林敬业表示，aHUS无特殊症状，患者初期体力变差、头晕、疲倦，皮肤常瘀青，症状容易与败血症、紫斑症等其他疾病混淆，因此确诊不易，不过，可以靠排除法来诊断。此外，医师也需要有aHUS疾病基本认知，才能提高警觉，否则有可能让病人一直接受无效的治疗。若发现病人有溶血性贫血、血小板低下、肾功能衰竭等三大情况，建议可转诊至教学医院接受进一步检测、加速确诊。

aHUS发作难预测 想怀孕审慎评估

aHUS无论有无诱发因子与否，均有可能发作，因此无法事前检测，一旦发作便危及性命，多数病人到诊时，已严重到需洗肾救命。常见的诱发因子如感染、手术、自体免疫疾病，甚至怀孕都会活化补体系统，诱发疾病发作。林敬业分享，有一名年轻孕妇忽然因肾功能衰竭进医院，确诊为aHUS，经抢救最终只保住妈妈。林敬业表示患有此疾的女性怀孕会提高发病的风险，需要审慎评估。

aHUS药物纳健保 患者一大福音

林敬业指出，aHUS是基因突变的疾病，过去仅能靠血浆置换、洗肾、换肾、器官移植等支持性治疗，但缺点为治标不治本，不过，现在有末端补体抑制剂，有机会让疾病不再复发，而且及早注射有望恢复肾功能。国外研究显示aHUS患者发病时及早注射末端补体抑制剂，可望脱离血浆置换，甚至不需再洗肾。只是药价昂贵，一年高达1200至1600万元，绝大多数病人负担不起，所幸今年6月健保给付通过，病友可望大幅减轻经济负担、放心治疗，并重获良好生活品质。

【延伸阅读】照顾好自己的健康 就是爱家最好的礼物

资料来源：健康医疗网 https://www.healthnews.com.tw/readnews.php?id=44757

喜欢本文请按赞并分享给好友！

健康医疗网https://www.healthnews.com.tw更多健康资讯