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罕病“端肢肥大症”外貌变化缓慢难察觉

2018-04-12 16:34 来源:laishu.com 作者:Laishu
导读: 一名73岁王先生是位洗肾病人,多年来血压偏低,洗肾时收缩压常常低于60mmHg导致无法顺利完成透析;原来这位王先生在10年前曾在医学中心诊断出肢端肥大症,也已经顺利手术切除肿瘤,但术后渐渐血压偏低、精神不振、视力模糊,加上洗肾不顺,十年来生活品质很不理想。虽已有切除治疗仍需使用特殊用物收治王先生的...
罕病“端肢肥大症” 外貌变化缓慢难察觉

陈择颖医师指出,肢端肥大症是脑下垂体分泌生长激素过多造成的疾病

一名73岁王先生是位洗肾病人,多年来血压偏低,洗肾时收缩压常常低于60mmHg导致无法顺利完成透析;原来这位王先生在10年前曾在医学中心诊断出肢端肥大症,也已经顺利手术切除肿瘤,但术后渐渐血压偏低、精神不振、视力模糊,加上洗肾不顺,十年来生活品质很不理想。

虽已有切除治疗 仍需使用特殊用物

收治王先生的台南市立安南医院新陈代谢科陈择颖医师发现,该病患虽顺利接受手术切除和放射治疗,脑下垂体肿瘤也已消失,却以为已经痊愈而缺乏长期追踪,抽血发现生长激素指数仍非常高。反之,其他正常贺尔蒙却因治疗而分泌不足,雄性贺尔蒙和肾上腺激素严重低下,因此导致各种不适症状。

该名王姓病患在陈择颖医师协助下,申请针对生长激素抑制的特殊用药(体抑素衍生物),并补充缺乏的多种贺尔蒙后,各项内分泌指数都回到正常值,身体状况大幅改善,连洗肾时血压也逐渐回稳,视力模糊也显著进步,令洗肾医师啧啧称奇。

脑下垂体分泌生长激素过多 脸变宽变粗 、手脚变大

陈择颖医师指出,肢端肥大症为罕见疾病,是脑下垂体分泌生长激素过多造成的疾病,每百万人一年才会诊断3-4人。如果青春期发生会变巨人症,而成年后则是造成全身软组织、骨骼、内脏增生肥大,导致外貌改变(脸变宽变粗 、手脚变大),以及糖尿病、高血压、心脏病等风险增加,若不治疗平均比正常人少活10年。台湾目前大约只有1500位患者,由于疾病罕见,症状变化缓慢,民众甚至医师也常忽视其症状,导致诊断时往往已经发病多年。

手术切除肿瘤为首选 术后需补充贺尔蒙

手术切除脑垂体腺瘤为治疗首选,若有残余肿瘤考虑放射治疗。然而,陈择颖医师进一步指出,,一些病患即使已经完成疗程,仍可能生长激素分泌过多,并且合并术后导致的全脑下垂体分泌不足,此时就需要内科药物治疗介入,所以术后的定期追踪是必须的。

陈择颖医师表示,肢端肥大症除了诊断不易外,病患可能在切除其垂体肿瘤后误以为就此痊愈,而忽略后续的追踪及药物治疗,建议病患若有相关问题可至内分泌专科做进一步检查,才不会延误病情。

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