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罕病儿出生无皮肤母亲仅抱过两次

2019-04-30 12:22 来源:laishu.com 作者:Laishu
导读: 罕病婴儿竟几乎没有皮肤!美国德州一名婴儿出生时,除了头部和腿部外,全身几乎没有皮肤,眼皮也没有分开。医师在他全身涂抹保护性敷料及局部药膏,避免感染。尼克劳斯儿童医院皮肤科主任AnaDuarte表示,缺乏皮肤可能是遗传性表皮分解性水疱症(HereditaryEpidermolysisBullos...
罕病儿出生无皮肤 母亲仅抱过两次

美国德州一名婴儿出生时,除了头部和腿部外,全身几乎没有皮肤,眼皮也没有分开。医师在他全身涂抹保护性敷料及局部药膏,避免感染。尼克劳斯儿童医院皮肤科主任Ana Duarte表示,缺乏皮肤可能是遗传性表皮分解性水疱症(Hereditary Epidermolysis Bullosa),或者先天性皮肤发育不全(aplasia cutis congenita)。目前确切病因仍在诊断中。

罕病婴儿竟几乎没有皮肤!美国德州一名婴儿出生时,除了头部和腿部外,全身几乎没有皮肤,眼皮也没有分开。医师在他全身涂抹保护性敷料及局部药膏,避免感染。尼克劳斯儿童医院皮肤科主任Ana Duarte表示,缺乏皮肤可能是遗传性表皮分解性水疱症(Hereditary Epidermolysis Bullosa),或者先天性皮肤发育不全(aplasia cutis congenita)。目前确切病因仍在诊断中。

罕病儿出生无皮肤 靠敷药预防感染

根据《圣安东尼奥新闻快报》报导,该名婴儿于今(108)年出生,体重只有3磅。休斯顿德州儿童医院的专家告诉这对父母,该名婴儿可能罹患遗传性表皮分解性水疱症或先天性皮肤发育不全,目前正在等待基因检测结果,确诊后才能决定最好的治疗方式。

婴儿的母亲Priscilla Maldonado表示,目前透过止痛药和频繁更换保护性敷料,以减少感染机会。婴儿已经有8磅重,透过鼻喂管进食。医疗团队预计在孩童的喉咙进行切口,避免下巴和胸口的伤疤融合。

泡泡龙宝宝 严重恐影响气管、肠胃

皮肤是人体最大的器官,可保护人体免于感染和调节体温。Ana Duarte向《现场科学》解释,遗传性表皮分解性水疱症是一种遗传疾病,患者皮肤非常脆弱,在轻微损伤、摩擦之后容易形成水泡。若皮肤过于脆弱会脱落,出现类似缺乏皮肤的症状。

严重的表皮分解性水疱症在美国的发生率不到百万分之一,严重程度取决于患者的基因型。部分患者可以正常生活,但少数患者会缺乏大面积皮肤,甚至在气管、肠胃道出现水泡,水泡愈合后就会影响呼吸和肠胃。患者必须温柔对待皮肤,避免受伤。

先天性皮肤发育不全 范围过大需手术

至于先天性皮肤发育不全,Duarte说明,此病是皮肤永远不会在某些部位发育,常见头皮缺失一小块,但程度可能不同。小区域的皮肤缺失,通常会自行愈合,但较大的区域可能需要手术治疗。根据美国国卫院统计,此病约影响万分之一的新生儿

母亲Priscilla Maldonado已经透过防护服抱过婴儿两次,但她感叹,与皮肤的触感完全不同。

参考资料:

1. Baby born without skin in San Antonio in stable condition — but not out of the woods.

2. Texas Baby Born Without Skin: What Can Cause This Condition?.

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